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戊二酸血症I型孩子能活多久？
补充说明：戊二酸血症I型孩子能活多久？
a******W 2018-12-14 18:46
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
戊二酸血症分为两型：第1型主要以神经学症状为主要表现，以脑性麻痹的患者多见；第2型则是一种严重的代谢疾病，治疗非常困难。戊二酸血症：1型目前仍无法根治，治疗以避免急性发作与症状控制为主。长期需要饮食控制，患者需要限制色氨酸的摄入，才不会所致中间毒物产生过多而出现症状加重。同时每天补充核黄素，每天补充肉碱，在急性发作时可引起死亡，所以要适当补充水分，维持水电解质酸碱平衡。若血氨升高，要立即降低血氨。戊二酸血症二型新生儿，往往在出生后好几个月内就死亡。
2018-12-14 18:50
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医生回答(1)
于修平 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
在婴儿期的晚期呈现出症状，包括神经症状如运动困难、渐进式的手足舞蹈症、肌肉低张到僵硬、麻痹、角弓反张(opistdotonis，双手双脚向外翻转等等症状。治疗的需要限制离氨酸和色氨酸的摄取，才不会所致中间毒性产物过量的累积，虽然做饮食限制，还是要注意维持足够的能量与蛋白质摄取的。
2018-12-14 19:01
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病名。症病之一。《杂病源流犀烛·积聚症瘕痃癖痞源流》：“其有脏腑虚弱，寒热失节，或风冷内停，饮食不化，周身运行之血气，适与相值，结而生块，或因跌仆，或因闪挫，气凝而血亦随结，经络壅瘀，血自不散成块，心腹胠胁间苦痛，渐至羸瘦，妨于饮食，此之谓血症。”
盐酸硫必利片
用于舞蹈症、抽动-秽语综合征及老年性精神病。亦可用于头痛、痛性痉挛、神经肌肉痛及乙醇中毒等。
苯妥英钠片
适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
