发病时间：不清楚
球形细胞增多症严重嘛？
补充说明：球形细胞增多症严重嘛？
a******W 2018-12-14 21:57
红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症 缺陷 溶血性贫血 贫血
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。脾切除是遗传性球形红细胞增多症主要的治疗方法，对于多数重型遗传性球形红细胞增多症患者，虽然不能完全缓解但能显著改善症状，一般治疗当发生溶血危象或再障危象时应输血。
2018-12-14 22:09
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医生回答(1)
王德林 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜骨架蛋白先天性缺陷使红细胞的柔韧性和变形性减低，红细胞被破坏溶解形成的一种溶血性贫血。临床的主要特点为贫血，黄疸和脾的肿大。球形红细胞显著增多，这种疾病在遗传性溶血性疾病中发病率是最高的。
2018-12-14 22:09
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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