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遗传性球形细胞增多症的治疗方法
补充说明：遗传性球形细胞增多症的治疗方法
a******W 2021-07-06 10:51
遗传性球形细胞增多症 脾脏切除术 免疫球蛋白 甲泼尼龙 环孢素
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性球形细胞增多症的治疗方法包括血浆置换、脾脏切除术、静脉注射免疫球蛋白、甲泼尼龙、环孢素A等。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.血浆置换
通过将患者血液中的异常球形红细胞与其血浆分离，然后替换为正常血浆来实现。通常需要多次循环操作。此方法旨在减少血液中异常球形红细胞的数量，缓解贫血和其他相关症状。因为遗传性球形细胞增多症是由于基因突变导致红细胞表面抗原表达异常所致，而血浆置换可清除这些异常球形红细胞。
2.脾脏切除术
脾脏切除术是一种外科手术，在全身麻醉下执行，通过开放或腹腔镜途径移除脾脏。具体步骤包括定位脾脏位置、切开脾脏包膜并摘除脾脏。该手术能够减轻红细胞破坏，改善遗传性球形细胞增多症患者的症状。这是因为脾脏是巨球红细胞被过度破坏的重要场所，切除后会显著降低这种破坏。
3.静脉注射免疫球蛋白
静脉注射免疫球蛋白是一种常用的免疫调节疗法，通过静脉输注含有多种抗体的人源化或纯化的IgG制剂来发挥作用。该措施适用于遗传性球形细胞增多症患者因自身免疫反应引起的溶血性贫血。IgG可以通过稳定红细胞膜结构、抑制补体活化以及中和自身抗体等多种机制发挥作用。
4.甲泼尼龙
甲泼尼龙是一种糖皮质激素类药物，可通过口服或静脉注射给药；剂量及疗程需依据医嘱调整。该药物具有非特异性抗炎作用，能迅速控制遗传性球形细胞增多症患者出现的免疫介导性溶血过程。但长期使用时应注意可能出现的副作用如血糖波动、血压上升等。
5.环孢素A
环孢素A主要通过口服方式给予，起始剂量依医嘱确定，并根据全血中药物浓度调整剂量。环孢菌素A对T淋巴细胞有高度选择性免疫抑制作用，因此对于遗传性球形细胞增多症中由T细胞介导的免疫应答异常具有治疗效果。但是需要注意监测可能引起肾毒性等问题。
在接受遗传性球形细胞增多症的治疗过程中，建议定期进行血常规检查以及铁代谢指标检测，以便及时发现和处理潜在的问题。同时，保持均衡饮食，避免高脂肪食物摄入过多，有助于预防溶血相关的并发症发生。
2024-01-06 13:50
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。 不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。 急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
多发人群：所有人群，主要是女性，老年人
治疗费用：市三甲医院约（2000 —— 5000元）
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福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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