发病时间：不清楚
苯丙氨酸可以食用吗？
补充说明：苯丙氨酸可以食用吗？
a******W 2018-12-18 14:11
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精选回答(1)
在正常情况下，苯丙氨酸主要转化为酪氨酸并继续分解。氨基转化产生的苯丙酮酸量很小，但在先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏症患者中，苯丙氨酸不能羟化成酪氨酸，苯丙酮酸产量增加，苯丙酮酸出现在血液和尿液中，导致智力发育障碍，称为苯丙酮尿症。寻找。
2018-12-18 14:22
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医生回答(1)
苯丙氨酸和天冬氨酸是人体新陈代谢的主要降解物，对正常人无害，但对于苯丙酮尿症（PKU）患者，由于其代谢缺陷，体内过多的苯丙氨酸会影响患者的发育，因此应禁止添加天冬氨酸的食品用于该病的化妆品。
2018-12-18 14:26
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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