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隐性遗传多囊肾？
补充说明：隐性遗传多囊肾？
a******W 2018-12-18 14:25
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门静脉高压的症状，如食道，胃底静脉曲张和脾脏增生（白细胞减少，血小板减少）。如果孩子在青春期出现症状，则肾脏肿大不明显。肾功能不全是轻度或中度。进展性肝纤维化的症状（门静脉高压症，眼底，食管静脉曲张，肝功能不全，脾肿大），诊断困难，特别是对于没有阳性家族史的患者。超声可显示肝脏或肝脏囊肿，明确诊断必须通过病理活检。
2018-12-18 14:40
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多囊肾(polycystickidney)是遗传性疾病，其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成，系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良，分泌尿液排出受阻，肾小管形成阻塞性囊肿。目前研究认为多囊肾是与细胞凋亡异常有关的遗传性疾病，据遗传学特点，分为成人型多囊肾(常染色体显性遗传性多囊肾autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)和婴儿型多囊肾(常染色体隐性遗传性多囊肾，autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD)两类。
