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什么是范可尼综合征?
补充说明:什么是范可尼综合征?
a******W 2018-12-20 14:12
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精选回答(1)
樊科尼综合征是骨软化-肾糖尿病-氨基酸尿-高磷血症综合征和各种肾小管功能障碍疾病,是指由近端肾小管遗传性或获得性功能障碍引起的一组综合征。这种综合征有许多原因,可分为原发性和继发性。原发性Fanconi综合征可分为三种类型:婴儿型、成人型和刷状边缘缺失型。继发性范科尼综合征还包括继发性遗传疾病和继发性获得性疾病。大多数儿童与基因有关,而成年人仅次于免疫疾病、金属中毒或肾病。
2018-12-20 14:26
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医生回答(1)
该疾病罕见,症状比成人多,包括肾性糖尿病、多氨基酸尿、高钙尿症、肾钠损失、低磷血症、近端肾小管酸中毒、低尿酸血症、肾小管蛋白尿、低钾血症(肌无力、弛缓性麻痹、周期性麻痹等)。),低钙血症(手足搐搦等。长期低钙血症可导致继发性甲状旁腺功能亢进和肾性骨病。这种疾病最突出的临床表现是儿童维生素D缺乏和成人骨软化。继发性范科尼综合征的临床表现与原发性范科尼综合征基本相同,但可能有各种疾病的临床表现。
2018-12-20 14:23
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范可尼综合征(Fanconisyndrome)也称Fanconi-de Toni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。
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