首页> 儿科> 小儿内科> 苯丙酮尿症> 苯丙酮尿症能吃什么药?

精选回答(1)

顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲

擅长:儿科疾病。

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这种病就是不能吃含苯丙氨酸量很高的食物,比如说新鲜的牛奶、鸡蛋、动物肝脏,瘦肉等,还要控制糖量的摄入,母乳也少吃,一天不能超过250克的量,另外可以多吃一些菜泥、藕粉、菜水等零食孩子的辅食,低苯丙氨酸的食疗法是目前治疗该病的唯一方法,这样做的目的是为了预防脑部有损伤,所以家长们一定要严格遵守和坚持。

2018-12-24 13:38

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医生回答(1)

王焕臣 主治医师 三甲

擅长:全科

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苯丙酮尿症一般孩子出生后会进行筛查,是一种常染色体隐性遗传病,这个疾病的一个特点就是会出现神经系统的发育落后,运动发育落后,这个疾病是不可能得到治愈的,只能够缓解症状所以说在疾病的早期,就应该积极的给娃娃应用低苯丙氨酸的奶粉,就会使体内的苯丙氨酸数量降低,对神经系统的损伤影响降到最低的数值。

2018-12-24 13:38

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疾病百科

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苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

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