发病时间:不清楚
苯丙酮尿症应该吃什么药?
补充说明:苯丙酮尿症应该吃什么药?
a******W 2018-12-24 13:31
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精选回答(1)
苯酮尿症是一种先天性的疾病,它是由于人体内苯丙氨酸代谢异常导致的。得此病的患者从婴儿时期开始就需要低苯丙氨酸吃东西,比如不含苯丙氨酸的特殊奶粉,娃娃长大之后也要食用低苯丙氨酸的米、面等特殊食材做的饭,除了特殊食材烹制的饭菜之外,患儿还可以多吃新鲜的水果和蔬菜。
2018-12-24 13:44
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医生回答(1)
目前唯一能吃的就是特殊配制的奶粉,不能和牛初乳,也不能吃吃太多的蛋白质,为了生长发育,可以食用低苯丙氨酸的主食,比如说饺子粉、藕粉、面条和米淀粉等,也可以适当吃点新鲜蔬菜水果,补充点维生素。
2018-12-24 13:33
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苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。