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苯丙酮尿症应该吃什么药?

发病时间:不清楚

苯丙酮尿症应该吃什么药?

补充说明:苯丙酮尿症应该吃什么药?

a******W 2018-12-24 13:31

苯丙酮尿症 奶粉 苯丙氨酸 藕粉 面条 淀粉 维生素 苯酮尿症

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精选回答(1)

顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲

擅长:儿科疾病。

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苯酮尿症是一种先天性的疾病,它是由于人体内苯丙氨酸代谢异常导致的。得此病的患者从婴儿时期开始就需要低苯丙氨酸吃东西,比如不含苯丙氨酸的特殊奶粉,娃娃长大之后也要食用低苯丙氨酸的米、面等特殊食材做的饭,除了特殊食材烹制的饭菜之外,患儿还可以多吃新鲜的水果和蔬菜。

2018-12-24 13:44

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医生回答(1)

赵丽 主治医师 三甲

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目前唯一能吃的就是特殊配制的奶粉,不能和牛初乳,也不能吃吃太多的蛋白质,为了生长发育,可以食用低苯丙氨酸的主食,比如说饺子粉、藕粉、面条和米淀粉等,也可以适当吃点新鲜蔬菜水果,补充点维生素。

2018-12-24 13:33

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苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

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