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pnh病人会死吗？
补充说明：pnh病人会死吗？
2021-01-09 17:03
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Pnh病人一般指的是Pemery-A综合征患者。Pemery-A综合征患者可能会死亡。
Pemery-A综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病，主要表现为血小板减少、贫血、湿疹、血栓性血小板减少性紫癜等。Pemery-A综合征患者由于体内血小板减少，可能会引起内脏出血，如消化道出血、颅内出血等，严重者可能会导致死亡。
Pemery-A综合征患者可以遵医嘱使用、等糖皮质激素药物进行治疗。如果患者出现出血症状，还可以遵医嘱使用维生素K、氨甲环酸等药物进行止血治疗。如果患者出现脾大症状，还可以遵医嘱通过脾切除术进行治疗。
2022-09-23 08:36
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常染色体隐性遗传病是由于位于常染色体上的隐性致病基因控制的疾病，只有含有隐性纯合子的个体才发病。由于致病基因为隐性，则杂合子以及显性纯合子的个体均表现为正常。如糖原沉积病I型，患者由于体内缺少葡萄糖-6-磷酸酶，因此糖原不能分解为6-磷酸葡萄糖而造成糖原沉积，只有基因型为gg的个体，才表现为致病。当一对夫妇均为携带者时(即基因型为Gg)，其后代中有1/4的几率出现患病者。后代中正常个体与患者的比例为3∶1。
多发人群：所有人群
临床检查：
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
二妙丸
燥湿清热。用于湿热下注，白带，阴囊湿痒。
断血流片
凉血止血。用于功能性子宫出血，月经过多，产后出血，子宫肌瘤出血，尿血，便血，吐血，咯血，鼻衄，单纯性紫癜，原发性血小板减少性紫癜等。
