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尿黑酸尿症严不严重?

发病时间:不清楚

尿黑酸尿症严不严重?

补充说明:尿黑酸尿症严不严重?

a******W 2019-03-08 09:09

尿黑酸 小便 尿酸 苯丙氨酸 酪氨酸 褐黄病 骨关节炎 维生素C

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精选回答(1)

王婷 副主任医师 绵阳市第三人民医院 三甲

擅长:擅长于急慢性肾炎,肾病综合征,糖尿病肾病等继发性肾病,尿路感染,急慢性肾衰竭及中毒性疾病诊治有着丰富经验。擅长各种血液净化治疗。

提问

尿黑酸尿症还是比较严重的。本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏,因而由酪氨分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸。过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中氧化为黑色。对于早期诊断的病儿可试用饮食疗法,减少蛋白质摄入,或只减少苯丙氨酸及酪氨酸摄入,但一定要保证营养需要。据报道,大量维生素C有一定好处,晚期的褐黄病无治疗方法。

2019-03-08 09:13

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医生回答(1)

王子墨 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

严重。新生儿期即可由尿排出大量尿黑酸。新鲜尿的颜色正常,放置空气中则变为棕色或黑色。尿里酸的排出量与苯丙氨酸和酪氨酸的摄入量有关。患儿并无其他不适。成年以后可出现褐黄病,乃因被氧化的尿黑酸长期沉积于结缔组织中,致使中廓、巩膜、鼻、颊等变为褐色或蓝黑色。晚期可伴有骨关节炎。

2019-03-08 10:23

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尿黑酸

黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病,1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。

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