发病时间：不清楚
尿黑酸尿症会遗传吗？
补充说明：尿黑酸尿症会遗传吗？
a******W 2019-03-18 10:20
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精选回答(1)
汪治国 副主任医师 咸宁市中心医院 三甲
擅长：擅长皮炎、湿疹、荨麻疹、带状疱疹、各种疣、痤疮、斑秃等皮肤病。梅毒、淋病、非淋菌性尿道炎、尖锐湿疣、生殖器疱疹等性传播疾病以及黄褐斑、雀斑、炎症后色素沉着等色斑类疾病。
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根据你的描述，尿黑酸症是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸万酶引起的代谢遗传病，这种病人的尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。这种疾病为常染色体隐性遗传病，这种疾病属于代谢缺陷病，但是不影响寿命。褐黄病，也是常染色体隐性遗传，通常发生于20~40岁的患者，身体出现不同的酶缺陷时，可能导致不同代谢底物增加，临床上出现视黄病，是指酸尿症病人，在很长的时间，才会表现出这种疾病，主要表现为手指甲，耳软骨部位出现褐色的色素沉着，并可在肋软骨喉软骨，气管软骨，结膜，角膜上出现黑色的色素沉着，患者的汗液也可呈褐色，可以将腋下以及腹股沟部位的衣服染成褐黄色。目前对褐黄病，没有特效的治疗方法，可以长期的服用维生素c，可以抑制尿黑酸的氧化和聚合，对于缓解临床关节症状可能有一定的意义，对于关节病变的治疗主要是适当的休息和理疗，必要时给予止痛药物，对于关节的畸形者可以酌情手术矫正。
2019-03-18 11:00
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医生回答(1)
尿黑酸尿症不会遗传，可分为胆红素过量产生(即溶血性黄疸)、肝细胞处理(摄取和结合)胆红素的能力下降(即肝性黄疸)和胆红素的胆汁排泄障碍(即梗阻性黄疸)。多吃高纤维食物以预防便秘拉不出大便。避免高胆固醇食物。均衡饮食。
2019-03-18 11:40
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尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuriaetochronosis)属于常染色体隐性遗传病。尿黑酸长期聚积在体内各器官中，可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症。
多发人群：婴幼儿、成年人
典型症状： 皮肤黑变 指甲、耳软骨出现褐色色素沉着 尿黑酸 钙化 色素异常
临床检查： 皮肤黑变 指甲、耳软骨出现褐色色素沉着 尿黑酸 钙化 色素异常
治疗费用：市三甲医院约（1000 —— 5000元）
