发病时间：不清楚
范科尼综合征是什么病？
补充说明：范科尼综合征是什么病？
2019-03-09 03:55
范科尼综合征 性疾病 胱氨酸 近端肾小管性酸中毒 低磷酸盐血症
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精选回答(5)
范科尼综合征也称为肾小管运输障碍性疾病。指近端肾小管功能的广泛异常，包括肾氨基酸尿、肾糖尿病、肾磷酸盐尿、肾碳酸盐尿和其他与近端肾小管功能相关的异常。尿液中大量物质流失，导致酸中毒、脱水、电解质失衡、骨病和儿童生长迟缓。
许多疾病可导致范科尼综合征，最常见的原因可分为获得性病因和遗传原因。获得性病因包括药物，如顺铂、氨基糖苷类抗生素等。异常蛋白血症，如骨髓瘤、干燥综合征、重金属等。一些其他化学物质，如钾粉、马来酸和其他肾脏疾病、肾移植和间质性肾炎等。遗传原因主要包括胱氨酸蓄积症、遗传性果糖不耐受症，络氨酸血症，糖原累积症，线粒体病特发性等。
平时应保持室内环境清洁，定时开门窗通风换气，保持室内温度和湿度适宜。
2022-08-09 05:38
举报范可综合征是骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。 应治疗基础疾病。重金属中毒可通过促进毒物排泄，遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积，减轻对肾小管的损害。胱氨酸储积症继发性综合征，应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。
2019-03-09 10:12
举报范科尼综合征是遗传性或获得性近端肾小管复合性功能缺陷疾病。成人病例多为后天获得性疾病，后者常继发于慢性间质性肾炎、干燥综合征、移植肾、重金属（汞、铅、镉等）肾损害等。其发病机制尚未完全阐明，但可肯定不是由于特异转运载体或其受体缺陷所致。
临床可出现肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿及碳酸氢盐尿等，并相应出现低磷血症、低尿酸血症及近端肾小管酸中毒，并可因此引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形），晚期可出现肾衰竭。
断
具备上述典型表现即可诊断，其中肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿为基本诊断条件。
上述材料来源：内科学第8版。仅供参考。
2019-03-09 10:04
举报你好，根据你提供的信息，这种疾病主要是，骨软化，肾性糖尿病，氨基酸尿，高磷酸脲综合征，是遗传性的疾病导致的，表现为近端肾小管功能异常。可以分为婴儿型成人型。这个病成人发病，可能与免疫性因素有关系，可能表现的症状有，葡萄糖尿低钾血症等，这种疾病的治疗最主要的是针对基础性疾病的治疗，另外就是，尽可能的，改善症状，纠正酸中毒，纠正低血容量，补充血钾等。
2019-03-09 09:15
举报你好，范科尼综合征是一种遗传性或获得性疾病.常与胱氨酸病相伴发,其特征是近端肾小管功能异常,范科尼综合征成年患者出现近端肾小管性酸中毒,低磷酸盐血症,低钾血症等实验室检查异常.患者可有骨骼疾病(骨质疏松)的症状和肌无力.
2019-03-09 05:18
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