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范科尼综合征是什么病?
补充说明:范科尼综合征是什么病?
a******W 2019-04-15 03:53
范科尼综合征 性疾病 胱氨酸 近端肾小管性酸中毒 低磷酸盐血症
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医生回答(1)
你好,范科尼综合征是一种遗传性或获得性疾病.常与胱氨酸病相伴发,其特征是近端肾小管功能异常,范科尼综合征成年患者出现近端肾小管性酸中毒,低磷酸盐血症,低钾血症等实验室检查异常.患者可有骨骼疾病(骨质疏松)的症状和肌无力.
2019-04-15 04:05
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近端肾小管性酸中毒(proximalrenaltubular acidosis,PRTA)又称 Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷,肾HCO3--阈值降低,尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。