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精选回答(1)

高秋 副主任医师 宜兴市人民医院 三甲

擅长:对重症病毒性心肌炎、恶性心律失常、心绞痛、急性心肌梗死、主动脉夹层、晕厥待查等疑难危重疾病有较高的诊疗水平。

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血红蛋白病是由于血红蛋白分子结构异常,或珠蛋白肽链合成速率异常,所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或者因血红蛋白氧亲和力增高,或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致的紫绀。目前尚没有根治的方法,对患者本病高发地区应做好血红蛋白病普查,遗传咨询和婚前检查,必要时进行产前诊断,做好优生工作,防止严重性蛋白病患儿的出生。对于重型患者可给予超量输血,使用铁螯合剂,减少含铁血黄素沉着,脾功能亢进时可切除脾脏,至于对珠蛋白合成的调控,控制外源性珠蛋白基因在宿主细胞内正确有效的表达,目前尚在实验研究阶段。

2019-03-15 09:50

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血红蛋白病

血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病),或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血,又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。

适用药品

维生素C片

1.用于防治坏血病,也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时,可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗(维生素C促进去铁胺对铁的络合,使铁排出加速)。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。

琥乙红霉素颗粒

1.本品可作为青霉素过敏患者治疗下列感染的替代用药:溶血性链球菌、肺炎链球菌等所致的急性扁桃体炎、急性咽炎、鼻窦炎;溶血性链球菌所致猩红热、蜂窝织炎;白喉白喉带菌者;气性坏疽、炭疽、破伤风;放线菌病;梅毒;李斯特菌病等。2.军团菌病。3.肺炎支原体肺炎。4.肺炎衣原体肺炎。5.衣原体属、支原体属所致泌尿生殖系感染。6.沙眼衣原体结膜炎。7.厌氧菌所致的口腔感染。8.空肠弯曲菌肠炎。9.百日咳。10.风湿热复发、感染性心内膜炎(风湿性心脏病、先天性心脏病、心脏瓣膜置换术后)及口腔、上呼吸道医疗操作时的预防

伊曲康唑口服液

-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少(亦即<500细胞/μ1)的患者,可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少患者,疑为系统性真菌病时,可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。

福乃得维铁缓释片

用于明确原因的缺铁性贫血

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