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异常血红蛋白病如何治疗
补充说明：异常血红蛋白病如何治疗
2024-08-24 23:18
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
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异常血红蛋白病可采取输血治疗、氧疗、去铁治疗等措施进行治疗。
1.输血治疗
输血治疗通常包括定期输注洗涤红细胞，以纠正贫血症状。例如，对于HbE-β地中海贫血患者，可能需要每4周输注一次。输血可以迅速提高患者的血红蛋白水平，改善贫血症状。通过输入正常血红蛋白含量的血液，缓解因异常血红蛋白导致的组织缺氧情况。适用于严重贫血、危及生命的器官功能障碍等情况，如HbE-β地中海贫血引起的急性溶血发作时。
2.氧疗
氧疗可以通过鼻导管、面罩等方式提供氧气，增加机体吸入的氧气量。例如，在镰状细胞病引起肺部并发症时，可使用持续气道正压通气来维持适当的氧合。氧疗有助于提高血氧饱和度，减少组织缺氧。通过增加氧气供应，减轻由异常血红蛋白造成的组织损伤。适用于慢性缺氧状态，如镰状细胞病引起的呼吸困难或心力衰竭，以及某些类型的高铁血红蛋白症。
3.去铁治疗
去铁治疗包括口服去铁胺或静脉注射铁螯合剂，如去铁胺，以降低体内过多的铁离子。对于血色病患者，可能需要长期服用去铁胺。去铁治疗旨在减少体内的非功能性铁，防止其沉积在重要器官中。由于异常血红蛋白病可能导致铁代谢紊乱，从而引发相关疾病。适用于存在铁过载的异常血红蛋白病，如血色病或含铁血黄素沉着症。
在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案。同时，注意保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动等，以辅助治疗并预防并发症的发生。
2024-08-26 09:19
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异常血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。
维生素C片
1.用于防治坏血病，也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时，可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗（维生素C促进去铁胺对铁的络合，使铁排出加速）。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
注射用还原型谷胱甘肽
1）肝损伤：病毒性肝病，药物性肝病，中毒性肝损伤，脂肪肝，肝硬化等；2）肾损伤：急性药物性肾损伤，尿毒症；3）化放疗保护；4）糖尿病：并发症，神经病变；5）缺血缺氧性脑病；各种低氧血症。
