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怎样诊断特发性肺纤维化？
补充说明：怎样诊断特发性肺纤维化？
2021-03-21 01:11
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你好，根据你所描述的情况，临床上特发性肺纤维化隐匿性发作，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显 。另外大多数患者在两个肺下都能听到吸气结束时的velcro罗音，超过一半的患者能看到杵状指。发绀、肺动脉高压、肺心病和右心室功能障碍可能出现在末期，需要行胸部CT检查明确。
2022-09-20 19:29
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
