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马方综合征难得吗？
补充说明：马方综合征难得吗？
a******W 2019-04-10 15:20
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精选回答(1)
你好，马凡综合征由先天性中胚层发育不良，Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。此病并发症较多常见的如1.心血管最可能并发，主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄，主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。2.眼部病变可并发晶体脱位或半脱位，高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等。3.神经系统病变可并发，蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤，癫痫大发作。此病预后好，多数病人可存活到中年，常死于主动脉瘤破裂和心力衰竭。
2019-04-10 15:31
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医生回答(1)
马方综合征，又称马凡综合征，是一种遗传性结缔组织病，是一种常染色体显性遗传，以四肢、手指和脚趾的长细不均为特征，明显高于正常身高，伴有心血管系统异常，特别是合并心脏瓣膜异常和主动脉瘤。总之，这种疾病可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脑膜和颌骨。
2019-04-10 16:21
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马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
舒心口服液
补益心气，活血化瘀。用于气虚血瘀所致的胸闷胸痛、气短乏力；冠心病、心绞痛见有上述症状者。
重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。 2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。 3.骨髓发育不良综合症引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合症伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
盐酸胺碘酮片
口服适用于危及生命的阵发室性心动过速及室颤的预防，也可用于其他药物无效的阵发性室上性心动过速、阵发心房扑动、心房颤动，包括合并预激综合征者及持续心房颤动、心房扑动电转复后的维持治疗。可用于持续房颤、房扑时室率的控制。除有明确指征外，一般不宜用于治疗房性、室性早搏。
