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原发性血小板增多症预后如何？
补充说明：原发性血小板增多症预后如何？
a******W 2019-04-12 02:12
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原发性血小板增多症属于骨髓增殖性疾病的一种，为造血干细胞克隆性疾病。约60%左右的患者有JAK2V617F基因突变，也称为出血性血小板增多症。其临床起病缓慢，可有疲劳，乏力，以血小板增多，脾大出血和血栓形成为主要临床表现。血小板常常在1000-3000乘以10的9次方每升。血涂片示血小板聚集成堆，大小不一，偶尔可见巨核细胞碎片。骨髓以巨核细胞和血小板增生为主。治疗方面可给.予血小板单采；应用骨髓抑制的药物以及干扰素等。血小板增多症进展缓慢，多年保持良性过程，但是也有可能转化为其他类型的骨髓增生性疾病的可能。
2019-04-15 19:34
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原发性血小板增多症(primarythrobocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。主要病理生理特点有：克隆性，反应性或继发性，家族性或遗传性。治疗仍有待解决。
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