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弹性假黄瘤如何控制?
补充说明:弹性假黄瘤如何控制?
2021-04-14 12:41
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弹性假黄瘤是ABCC6基因突变导致结缔组织中弹性纤维断裂、钙化,并累及皮肤、眼和血管等的隐性遗传性疾病。患者中10%呈“假显性遗传”,此病十分罕见,发病率为1/10万~1/2.5万,男女比例为1:2。 治疗方针
尚无有效治疗方法,多为对症支持治疗。
药物治疗
1.对于皮损,可用1%普鲁卡因局部注射,有时可阻止皮损恶化。2.有消化道出血者,应给予输血和止血药。3.有高血压或冠状动脉供血不全者,需进行扩张血管、抗凝治疗及给予溶栓制剂等;4.一旦发生心力衰竭和脑血管意外,应给予相应处理。5.应用维生素E或钙剂对缓解皮损和眼部症状有一定疗效。
手术治疗
对于皮损,行整形术可有助于改善皮肤外观。
2022-08-27 00:39
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弹性假黄瘤(pseudoxanthomaelasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffuse xanthelasma),以后又有非典型黄色瘤,营养不良性弹力纤维病之称。由于遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型,每型又各分两组,临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐性Ⅰ组,而常染色体隐性Ⅱ组较为罕见,通常显性遗传症状较隐性遗传严重。
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