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有大人得遗传性果糖不耐受症？
补充说明：有大人得遗传性果糖不耐受症？
a******W 2019-04-15 10:47
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杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗，同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。
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遗传性果糖不耐症，又称果糖-1，6-二磷酸醛缩酶缺乏症，是一种严重的疾病，发生时，果糖首先包含在婴儿的饮食中。它是由肝、肾和小肠中缺乏醛缩酶B活性引起的。果糖-1，6-二磷酸醛缩酶催化果糖-1，6-二磷酸水解产生丙酸盐磷酸和甘油醛磷酸。缺乏这种酶活性会导致患者吸收果糖后迅速积累果糖-1-磷酸，导致严重的中毒症状。
2019-04-15 11:04
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。
多发人群：所有人群。新生儿多
典型症状： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
临床检查： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元
