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王林中 主任医师 鄂州市中心医院 三甲

擅长:在儿科常见病,多发病的诊断和治疗,如小儿贫血,重症肺炎,肾病综合征,慢性腹泻,出疹性疾病、性早熟等等,以及危重症的抢救等方面,积累了较为丰富的经验。

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小儿遗传性果糖不耐受需要饮食疗法、药物疗法。患儿需要终止含有果糖和蔗糖的食物,终身不能再摄入果糖和蔗糖,比如食物添加剂以及饮食。当患儿出现低血糖时,可以静脉内注射葡萄糖缓解,同时需要及时纠正电解质紊乱。对于出现急性肝功能衰竭的患儿,建议积极对症治疗,及时治疗后可能预后良好。

2022-03-28 13:33

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小儿遗传性果糖不耐受 (小儿果糖代谢缺陷,小儿果糖耐受不良,小儿遗传性果糖不耐症,小儿遗传性果糖代谢紊乱)

遗传性果糖不耐受(hereditaryfructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种:1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症,essential fructosuria) ,2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ,3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。

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