首页> 内科> 血液科> 遗传性果糖不耐受> 叫遗传性果糖不耐受症?

叫遗传性果糖不耐受症?

发病时间:不清楚

叫遗传性果糖不耐受症?

补充说明:叫遗传性果糖不耐受症?

a******W 2019-04-15 10:48

遗传性果糖不耐受 小孩 小儿遗传性果糖不耐受 果糖 维生素C 葡萄糖 电解质紊乱 出血倾向

我要咨询

其他人还在看

精选回答(1)

杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲

擅长:擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗,同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。

提问

你好,根据你所描述的情况来看,一旦确定诊断立即终止一切含果糖和蔗糖食物,必须终身不再摄入果糖及蔗糖由于饮食的限制维生素C摄入量减少宜予补充静脉内注射葡萄糖即可缓解纠正电解质紊乱有出血倾向者可给予成分输血

2019-04-15 11:06

举报

向医生提问

疾病百科

疾病百科

小儿遗传性果糖不耐受 (小儿果糖代谢缺陷,小儿果糖耐受不良,小儿遗传性果糖不耐症,小儿遗传性果糖代谢紊乱)

遗传性果糖不耐受(hereditaryfructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种:1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症,essential fructosuria) ,2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ,3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。

推荐医生更多

蔡惠英 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

张青龙 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

吕建光 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

冷贵生 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

陈刚 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

吴敏 副主任医师

提问

南京天佑儿童医院