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遗传性果糖不耐受症治疗
补充说明：遗传性果糖不耐受症治疗
a******W 2022-04-30 22:48
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遗传性果糖不耐受症目前无法根治，治疗核心是终身严格避开果糖和蔗糖。日常需远离蜂蜜、水果、含糖饮料及多数加工食品，购买前仔细查看配料表。婴幼儿应选用特殊配方奶粉，避免普通奶粉中的添加糖。急性发作时需及时就医，通过纠正低血糖和代谢紊乱来缓解症状。饮食管理得当，多数人可正常生长发育，生活质量不受明显影响。建议定期随访，由营养师协助制定个体化食谱，并随身携带病情说明卡，便于紧急情况下获得正确帮助。
2026-01-13 00:35
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病： 小儿遗传性果糖不耐受 食物变应性和不耐受性
常见检查：
就诊科室：消化
