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获得性血管性血友病是先天性的吗？
补充说明：获得性血管性血友病是先天性的吗？
a******W 2019-04-15 12:02
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杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗，同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。
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可分为两大类:(1)遗传性冯氏血管病:一种常见的遗传性出血性疾病。止血是由于患者体内缺乏一种叫做“血友病因子”的物质。患者一般表现为自发性或损伤后出血，不容易止血。(2)获得性血管性血友病:一种通常由其他疾病引起的出血障碍。临床表现与遗传性血友病非常相似。
2019-04-15 12:11
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
