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戈谢病1型怎样治疗？
补充说明：戈谢病1型怎样治疗？
2019-05-13 13:18
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这主要取决于患者的病情，治疗一般是从以下几点入手：1.一般疗法，要注意营养预防继发性的感染的发生。2.对症治疗贫血或者出血多的患者，可以予以成分输血或者脾功能亢进症状明显的患者，可以考虑切脾，但是全脾切除后虽然可以减轻腹部的负担，减轻贫血和出血倾向，改善发育状态，偶尔可以自行的缓解而痊愈，但是有加速肝脏以及骨骼破坏的可能，因此我们是尽量的延迟手术，只有必要的时候才会考虑用部分脾切除术。
3.就是酶疗法，原来国外是采用贝塔葡糖脑苷治疗，成人型治疗一年后一般情况有所好转。4.骨髓移植。5.基因治疗。
2023-02-28 12:05
举报这主要取决于患者的病情，治疗一般是从以下几点入手：1.一般疗法，要注意营养预防继发性的感染的发生。2.对症治疗贫血或者出血多的患者，可以予以成分输血或者脾功能亢进症状明显的患者，可以考虑切脾，但是全脾切除后虽然可以减轻腹部的负担，减轻贫血和出血倾向，改善发育状态，偶尔可以自行的缓解而痊愈，但是有加速肝脏以及骨骼破坏的可能，因此我们是尽量的延迟手术，只有必要的时候才会考虑用部分脾切除术。
3.就是酶疗法，原来国外是采用贝塔葡糖脑苷治疗，成人型治疗一年后一般情况有所好转。4.骨髓移植。5.基因治疗。
2019-05-13 13:52
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
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