发病时间：不清楚
肝豆状核在哪个部位？
补充说明：肝豆状核在哪个部位？
a******W 2019-05-20 23:56
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精选回答(1)
你好，肝豆状核变性的病因是位于第13对染色体长臂上13q，突变所致血浆铜蓝蛋白含量减少引起的铜代谢障碍，属常染色体隐性遗传，进一步研究发现患者的肝溶酶体缺陷，使铜排泄到胆汁受限，从而促使过量铜在体内蓄积，肝脏合成铜蓝蛋白减少，使血浆铜蓝蛋白调节作用削弱，从而胃肠道吸收铜增加。建议有这个疾病，这个主要是跟遗传因素有很大的关系的，需要控制同元素的摄入，遵医嘱用药进行治疗。
2019-05-21 09:57
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医生回答(1)
肝豆状核变性主要是以铜代谢障碍引起肝硬化的疾病，通常发生在青少年的身上，发病年龄段在5到35岁，如果不及时治疗会导致死亡。在临床上，它主要分为肝型、脑型、混合型和其他类型。患者会出现精神症状，包括吞咽困难、运动迟缓、震颤、口齿不清、四肢不协调、情绪不稳、反应迟钝等症状；肝脏功能会出现异常，还会出现食欲不振、恶心、呕吐等症状。
2019-05-21 01:51
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
