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肉芽肿性血管炎是什么病?
补充说明：肉芽肿性血管炎是什么病?
a******W 2022-10-08 15:57
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肉芽肿性血管炎是一种慢性、系统性坏死性血管炎，主要累及中等大小的血管，以肉芽肿形成和血管壁炎症为病理特征。
肉芽肿性血管炎是由于机体对某些抗原产生异常免疫应答，导致巨球蛋白血症、纤维蛋白样变性和坏死性肉芽肿形成。这些抗原包括细菌、真菌或其他微生物成分，以及一些人工合成物质如聚氯乙烯。患者可能出现发热、体重下降、夜间出汗、呼吸困难等症状。此外还可能伴随有咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等呼吸道症状。
该病可通过胸部高分辨率CT扫描、支气管镜检查、肺功能测试、血清肌酐水平测定等来评估肺部情况、是否存在感染迹象以及肾脏受损程度。治疗通常采用环磷酰胺联合为主的免疫抑制方案。对于重症患者，可考虑使用利妥昔单抗作为辅助治疗。
患者应保持良好的生活习惯，避免吸烟和接触有害气体，定期复查并监测病情变化。
2024-03-08 07:35
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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主治唇癌、舌癌、齿龈癌、鼻咽癌等关颈部鳞癌。亦可用于治疗皮肤癌、乳腺癌、宫颈癌、食管癌、阴茎癌、外阴癌、恶性淋巴癌和坏死性肉芽肿等。对肝癌也有一定疗效。对翼状胬肉有显著疗效。
