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原发真红细胞增多症是什么病
补充说明：原发真红细胞增多症是什么病
a******W 2022-10-09 14:37
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原发性真性红细胞增多症是一种血液系统疾病，由于骨髓造血功能异常导致红细胞持续增生。
原发性真性红细胞增多症是由于JAK2基因突变引起的造血干细胞恶性克隆性疾病，其过度产生红细胞。这些异常的造血干细胞不受正常调控而持续增殖，导致红细胞数量过多。患者可能经历的症状包括头晕、乏力、皮肤瘙痒、出血倾向等。这是因为高水平的红细胞会增加血容量，进而引起血液黏稠度增高，影响血液循环。
为确诊该疾病，医生可能会建议进行全血细胞计数、血生化分析、骨髓穿刺以及JAK2基因检测。全血细胞计数可显示红细胞比容升高，骨髓穿刺有助于评估骨髓增生情况，JAK2基因检测则用于确认是否存在JAK2突变。针对原发性真性红细胞增多症的治疗方法主要包括放血疗法、应用羟基脲进行化疗以及靶向药物干扰素α治疗。放血可以降低血液黏稠度，缓解症状；羟基脲能抑制DNA合成，从而控制细胞增殖；干扰素α具有抗炎作用，能够改善病情。
患者应避免高脂食物摄入，保持适度运动，如步行或游泳，以促进血液循环，预防血栓形成。
2024-02-15 17:28
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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