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先天性肺动脉狭窄能痊愈吗
补充说明：先天性肺动脉狭窄能痊愈吗
a******W 2022-10-09 14:38
先天性肺动脉狭窄 先天性心脏病 心悸 肺源性心脏病 肺动脉狭窄
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医生回答(1)
贺涂 主治医师 三甲
擅长：心胸外科
提问
先天性肺动脉狭窄不能自愈，需要积极治疗以改善预后。
先天性肺动脉狭窄是因为胚胎期肺动脉发育异常所致，属于一种先天性心脏病，因此无法自愈。该疾病会导致肺血流量减少，引起呼吸困难、心悸等症状，严重的还可能会诱发肺源性心脏病等并发症，所以需及时进行手术治疗，如经皮球囊肺瓣膜成形术、切开主动脉右弓右位术等。
若患者出现轻度的肺动脉狭窄，且无明显症状或仅有轻微的心脏负荷增加，则可能不需要特殊治疗，只需定期随访观察即可。
先天性肺动脉狭窄患者应避免剧烈运动，以免加重心脏负担。在饮食方面，宜选用低盐、高蛋白的食物，并确保充足的休息时间。
2024-04-24 18:08
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本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
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