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糖原累积症能治愈吗？
补充说明：糖原累积症能治愈吗？
a******W 2019-07-12 09:44
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杨丽 副主任医师 湖南省人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、甲状腺疾病、骨质疏松症、肥胖症、高血压病、高脂血症等。
提问
糖原积累是指由于肝、肌肉和脑组织糖代谢酶缺乏而不能正常合成或分解糖原的一类遗传性疾病。如果糖原积累已被诊断为临床，那么药物可以首先使用。由于糖原积累可分为多种类型，III型患者可少量进食，高蛋白饮食限制脂肪和总热量，目前尚无根治方法。
2019-07-12 09:59
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
