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糖原累积症vi型严重吗

发病时间:不清楚

糖原累积症vi型严重吗

补充说明:糖原累积症vi型严重吗

2024-05-31 17:12

糖原累积症 高血糖 肝脏 葡萄糖 血糖 动脉粥样硬化 遗传咨询

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精选回答(1)

杨旭斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:糖尿病病和糖尿病心血管疾病,甲亢,垂体、肾上腺、性腺疾病的诊治

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糖原累积症VI型比较严重,因为该疾病可能导致持续高血糖状态,长期高血糖会损害血管壁和其他器官组织。
糖原累积症VI型是因为肝脏内缺乏分支酶,导致肝内葡萄糖代谢障碍,无法有效控制血糖水平。持续的高血糖状态会增加血管壁的通透性,促进血小板黏附和聚集,形成血栓,同时也会刺激平滑肌细胞增生和迁移,促进动脉粥样硬化的发生和发展。因此,该病会导致严重的健康问题,需要及时治疗和管理。
除了上述提到的VI型外,还应考虑其他类型的糖原累积症,如I、III、IV型等,这些类型也与糖代谢异常有关,但具体表现和严重程度有所不同。
针对糖原累积症的诊断和治疗需由专业内分泌科医生或遗传咨询师协助完成。患者应注意监测血糖水平,遵循医嘱调整饮食结构,并定期复查以评估病情变化。

2024-06-05 10:44

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糖原累积症 (糖原累积症,糖原累积病)

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。

适用药品

瑞格列奈片

用于饮食控制及运动锻炼不能有效控制高血糖的2型糖尿(非胰岛素依赖性)患者。瑞格列奈片可与二甲双胍合同。与各自单独使用相比,二者合用对控制血糖有协同作用。

西洛他唑片

适用于治疗由动脉粥样硬化、大动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、糖尿所致的慢性动脉闭塞症。本品能改善肢体缺血所引起的慢性溃疡疼痛、发冷及间歇跛行,并可用作上述疾病外科治疗(如血管成形术、血管移植术、交感神经切除术)后的补充治疗以缓解症状。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

阿卡波糖片

配合饮食控制,用于:1.II型糖尿。2.降低糖耐量减低者的餐后血糖。

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