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法落四联最佳手术时间？
补充说明：法落四联最佳手术时间？
2019-07-27 18:14
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先天性无胸腺其实是属于胸腺发育问题，由于胚胎的早期（早孕6-8周）、可以转化成胸腺组织的咽囊衍化而来的上皮性胚基发育有问题，从而导致胸腺发育不全甚至缺如，有的宝宝邻近的甲状旁腺也会缺如或发育不全。因为胸腺产生T淋巴细胞和多种胸腺肽，担负重要的体液免疫功能，胸腺缺如或者发育很差，常会合并法鲁氏四联症。
2019-07-27 19:05
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
