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苯丙酮尿症吃什么药好?

发病时间:不清楚

苯丙酮尿症吃什么药好?

补充说明:苯丙酮尿症吃什么药好?

2019-07-31 00:31

苯丙酮尿症 苯丙氨酸 牛奶 鸡蛋 肝脏 藕粉

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曾海江 副主任医师 赣州市人民医院 三甲

擅长:儿童呼吸系统疾病、消化系统疾病、泌尿系统疾病、神经系统疾病。

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低苯丙氨酸不用吃药,这种病就是不能吃含苯丙氨酸量很高的食物,比如说新鲜的牛奶、鸡蛋、动物肝脏,瘦肉等,还要控制糖量的摄取,母乳也少吃,一天不能超过250克的量,另外可以多吃一些菜泥、藕粉、菜水等零食孩子的辅食,低苯丙氨酸的食疗法是目前治疗该病的唯一方法,这样做的目的是为了预防脑部有损伤。

2019-07-31 01:29

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苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

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