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简述法洛四联症临床表现？
补充说明：简述法洛四联症临床表现？
2019-07-31 17:31
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法洛四联症属于一类先天心脏畸形，主要是表现为室间隔缺损，肺动脉狭窄，主动脉骑跨和右心室肥厚。现象表现为呼吸困难，发作性的缺氧，另外可以出现蹲踞，也就是行走一段时间以后需要蹲下休息一会儿，同时还可以出现发绀，可以出现面色和口唇的青紫。需要进行手术处理才有效，可以进行四联症矫正术。
2019-07-31 18:03
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
