发病时间:不清楚
卟啉症患者真的吸血吗?
补充说明:卟啉症患者真的吸血吗?
2019-07-31 23:50
卟啉症 卟啉病 性疾病 迟发性皮肤卟啉病 红细胞生成性原卟啉病
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卟啉病是血红素合成途径中,由于某种酶或酶活性降低引起的一组代谢障碍性疾病,常见的有迟发性皮肤卟啉病和红细胞生成性原卟啉病,可以为先天性疾病也可以后天出现,其常见的现象为光敏感消化系统现象和精神神经系统的现象,皮肤可以有面部,手背等暴露部位的水疱。
2019-08-01 00:38
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群:多见于成人,男性多见
典型症状: 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
临床检查: 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染