发病时间:不清楚
卟啉症患者真的吸血吗?
补充说明:卟啉症患者真的吸血吗?
2019-07-31 23:50
卟啉症 卟啉病 性疾病 迟发性皮肤卟啉病 红细胞生成性原卟啉病
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卟啉病是血红素合成途径中,由于某种酶或酶活性降低引起的一组代谢障碍性疾病,常见的有迟发性皮肤卟啉病和红细胞生成性原卟啉病,可以为先天性疾病也可以后天出现,其常见的现象为光敏感消化系统现象和精神神经系统的现象,皮肤可以有面部,手背等暴露部位的水疱。
2019-08-01 00:38
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迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名,临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕,粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整