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血卟啉病检查？
补充说明：血卟啉病检查？
a******W 2019-08-01 23:23
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付颖瑜 三甲
擅长：营养科主任，内分泌科副主任医师，具有扎实的理论基础与技术，对内分泌系统及代谢系统的常见病、多发性病，尤其是糖尿病及其急慢性并发症、甲亢、痛风、肥胖等诊治，有丰富的临床实践经验。
提问
血卟啉病检查1尿液检测，尿常呈红色（也可无色），但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。2二甲氨基苯甲醛试验，是检查PBG的一种简单可靠的方法。本病急性发作时，此试验经常呈强阳性反应，在缓解期通常也是阳性的，但有时也可阴性，隐性病例此试验的结果为弱阳性或阴性。
2019-08-02 00:10
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
