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遗传性血管性水肿原因?
补充说明:遗传性血管性水肿原因?
2019-08-09 17:16
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精选回答(1)
导致遗传性血管性水肿的主要原因就是遗传因素,随便它本身就是一种异常染色体的显性遗传病,该疾病是一种常染色体显性遗传病,但是它的遗传几率并不是说100%的就会遗传,所以有些儿童在生出来之后并不会存在这种现象。一定要配合相应的治疗方法来进行缓解,应该要避免延误病情的治疗。
2019-08-09 17:36
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医生回答(1)
该疾病是一种常染色体显性遗传病。原因是血清C1-脂肪酶抑制剂或功能缺陷减少,导致C1的过度活化,C4和C2的不受控制的切割,补体激肽释放酶的增加,导致微血管通透性和水肿增加。遗传性血管神经性水肿是遗传性的,但遗传概率不是100%,因此儿童不一定有问题。
2019-08-09 17:37
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C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%~30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白,但无功能(Ⅱ型)。