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铜蓝蛋白低有哪些症状?
补充说明:铜蓝蛋白低有哪些症状?
2019-08-29 19:14
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铜蓝蛋白偏低,多见于遗传性疾病,如肝豆状核变性,遗传性铜蓝蛋白缺乏症等。主要是铜代谢障碍,铜在体内过度蓄积而导致神经系统,肝脏,肾脏等损害,角膜边缘可见铜盐沉着环,即角膜K-F环,为临床重要的阳性体征。这类疾病是可以治疗的,主要是驱铜治疗,抗肝纤维化,护肝降酶,营养神经等,越早治疗,预后越好。
2019-08-29 19:42
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医生回答(1)
血清铜蓝蛋白,大部分有肝脏损伤表现的患者中,铜蓝蛋白低于正常。但只凭铜蓝蛋白降低并不能确诊WD,因为杂合子血清铜蓝蛋白水平低下,有少部分慢性活动性肝炎患者血清铜蓝蛋白低下,另外还有很少的WD伴严重复生活动性肝病的患者血清铜蓝蛋白可正常。就这
2019-08-29 20:03
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。