发病时间：不清楚
丙酸血症儿童能吃什么？
补充说明：丙酸血症儿童能吃什么？
a******W 2019-09-06 20:52
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精选回答(1)
两岁孩子，检查诊断为丙酸血症，这是一种罕见的常染色体隐性遗传病，属于先天性有机酸代谢障碍。以反复发作的代谢性酮症酸中毒、蛋白质不耐受、高氨血症和血浆甘氨酸增高为主要临床特征。经过饮食、药物治疗，多数患者可以获得有效控制，饮食方面要注意控制天然蛋白质摄入量，选择特殊配方奶粉或蛋白粉，以保证蛋白质等营养支持。
2019-09-06 21:06
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医生回答(1)
丙酸血症是由于先天性代谢酶缺乏，引起丙酸堆积增多所致。所以须限制蛋白质摄取，尤其是会产生甲酸的胺基酸，可以给予特殊配方奶粉，以提供足够生长所需的蛋白质及热量供应。不过饮食上要低蛋白饮食，不要吃太多高蛋白的食物。
2019-09-06 21:40
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常染色体隐性遗传病是由于位于常染色体上的隐性致病基因控制的疾病，只有含有隐性纯合子的个体才发病。由于致病基因为隐性，则杂合子以及显性纯合子的个体均表现为正常。如糖原沉积病I型，患者由于体内缺少葡萄糖-6-磷酸酶，因此糖原不能分解为6-磷酸葡萄糖而造成糖原沉积，只有基因型为gg的个体，才表现为致病。当一对夫妇均为携带者时(即基因型为Gg)，其后代中有1/4的几率出现患病者。后代中正常个体与患者的比例为3∶1。
多发人群：所有人群
临床检查：
