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重症联合免疫缺陷病症状?
补充说明:重症联合免疫缺陷病症状?
2019-10-14 11:05
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精选回答(1)
重症联合免疫缺陷是一种因胸腺、淋巴组织发育不全及免疫球蛋白缺乏导致的遗传性疾病。主要表现为腹泻、呕吐、体重下降及反复发生的感染等。可以使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法。转移因子、胸腺素、干扰素、白介素等可用于免疫缺陷替补治疗。
2019-10-31 13:00
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医生回答(1)
重症联合性免疫缺陷病的情况属于一类体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般T细胞免疫缺陷更为凸出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少,成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。对于这种病来说是比较严重的,治疗的话有点困难。
2019-10-14 11:57
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由于淋巴样干细胞先天性分化异常,婴儿生后缺乏T细胞和B细胞,故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。
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1.原发性免疫球蛋白缺乏症,如X联锁低免疫球蛋白血症,常见变异性免疫缺陷病,免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病,如重症感染,新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病,如原发性血小板减少性紫癜,川崎病。
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本品适用于作为完整方案治疗人类免疫缺陷病毒1型(HIV-1)感染的成人,且患者目前和既往无对整合酶抑制剂类药物、恩曲他滨或替诺福韦产生病毒耐药性的证据。(参见[用法用量] 和[药理毒理])。