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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

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凝血指血液在凝固过程当中无活性的凝血因子,被有序的逐级放大地激活,转变为有蛋白降解活性的凝血因子的过程,即所谓凝血瀑布学说的一系列酶促反应的过程。凝血最终的产物是血浆中纤维蛋白原转为纤维蛋白。直接参与凝血过程的凝血因子有14个,凝血过程依据启动环节的不同分为外源性凝血和内源性。这两种途径在活化的凝血因子10之后,直至纤维蛋白形成是共同通路,凝血障碍性疾病主要见于血友病、纤维蛋白原缺乏症等。

2020-11-02 11:07

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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