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遗传性球形细胞增多症为什么脾大

发病时间:不清楚

遗传性球形细胞增多症为什么脾大

补充说明:遗传性球形细胞增多症为什么脾大

2020-11-12 09:52

遗传性球形细胞增多症 脾大 遗传性球形红细胞增多症 缺陷 溶血性贫血 毛细血管

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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

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遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血。该疾病导致脾大的原因在于:患者的红细胞膜蛋白结构或功能有了缺陷,使红细胞变成了球形,由于表面积减少,变形能力减弱,而脆性随之增加。当血液流经脾脏时,红细胞穿越脾脏毛细血管时就变得很困难,容易被脾脏破坏,此时脾脏由于红细胞在此破坏、刺激增生而越来越大。

2020-11-14 15:57

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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。

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