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先天性肾上腺素皮质增生要长期吃药吗?
补充说明：先天性肾上腺素皮质增生要长期吃药吗?
2020-11-12 10:16
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先天性肾上腺素皮质增生需要长期服药，这样才可以控制好激素水平，从而防止病情恶化。先天性肾上腺皮质增生症属于遗传性疾病，主要是因为由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致。对于重症的患者，需要静脉滴注氢化可的松进行治疗。若低钠和脱水不易纠正，则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮或口服氟氢可的松，脱水纠正后，糖皮质激素改为口服。
2020-11-24 16:15
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
