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先天性肾上腺皮质增生症会影响寿命吗
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症会影响寿命吗
2024-10-08 09:42
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先天性肾上腺皮质增生症影响寿命。
该疾病会导致肾上腺皮质激素合成不足，引起一系列代谢紊乱，如低血糖、高血钾等，长期未得到有效治疗可能导致生长发育迟缓、电解质失衡等严重后果，甚至危及生命。因此，对于确诊的患者，应积极接受治疗，以改善预后和延长寿命。
2024-10-08 11:57
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
