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血管性血友病能看好吗
补充说明:血管性血友病能看好吗
2020-12-10 16:11
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治疗基本上是不能治愈的,但是可以缓解病情。血管性血友病属于一个常见的遗传性出血性疾病,男性女性均可以患病。多数患者是常染色体显性遗传,少数患者是常染色体隐性遗传,其中血管性血友病因子位于第十二号号染色体上。对于这类遗传性疾病,只能是缓解病情为主。临床上可以分为一型和二型。对于一型患者,主要是血管性血友病因子部分缺失,而二型则是血管性血友病因子质量异常。
2020-12-14 14:35
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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。