首页> 内科> 血液科> 血管性血友病> 血管性血友病因子偏高?

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马新美 主任医师 枣庄市立医院 三甲

擅长:系统性红斑狼疮、痛风、强直性脊柱炎、骨关节炎、类风湿关节炎、骨质疏松症等

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常见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外,出血倾向与家族遗传性VWD相似,VW因子也有明显减少。在少部分病例中可找到抗VW因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。

2021-06-12 13:33

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血管性血友病

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

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