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血栓患者血管性血友病因子偏高？
补充说明：血栓患者血管性血友病因子偏高？
2021-06-10 18:09
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没有不正常人血管性血友病因子的浓度约为10毫克/升..当内皮细胞受到刺激或损伤，身体受到压力时，血浆vWF水平会升高。VWF和一些止血和纤溶成分是血栓性疾病的独立危险因素。相反，当vWF基因被删除时，插入点突变、剪切点替换或转录终止信号提前形成，血浆vWF量显著减少或存在定性缺陷，并且不能完成没有不正常止血功能。
2021-06-12 13:40
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
