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镰状细胞贫血是什么
补充说明：镰状细胞贫血是什么
2021-06-28 17:15
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精选回答(1)
镰状细胞贫血是一种由遗传基因缺陷引发的疾病。
这种缺陷导致珠蛋白肽链发生变异，进而形成了镰刀状的红细胞，从而被命名为镰状细胞贫血。红细胞的变形能力因此减弱，易于在微循环中滞留并引发溶血。通常情况下，患者在出生后3到4个月左右，由于溶血，会出现明显的贫血、黄疸以及肝脾肿大的症状。
2022-05-20 09:28
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医生回答(1)
镰状红细胞贫血疾病是一种遗传性疾病，如果夫妻双方都患有镰状红细胞性贫血疾病，那么子女就有50%的可能性会患有这种疾病，镰状红细胞贫血也会因为感染，或者是一些营养不良等疾病从而导致，镰状红细胞贫血，甚至还会导致患者出现肾脏，脾脏以及脑供血不足的情况。
2021-06-29 01:29
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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