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先天性巨结肠引起原因
补充说明：先天性巨结肠引起原因
a******W 2021-06-28 17:15
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先天性巨结肠可能由遗传因素、神经节细胞减少、黏膜下神经丛发育不全、巨球蛋白血症引起，治疗需针对具体病因进行。患者应尽快就医以评估病情并接受适当治疗。
1.遗传因素
先天性巨结肠可能由家族遗传引起，涉及多个基因突变，导致肠道神经元发育异常。针对遗传性巨结肠，可考虑进行基因检测以确定致病基因，指导家系管理和生育决策。
2.神经节细胞减少
神经节细胞减少是先天性巨结肠的主要病理特征之一，由于胚胎期神经管闭合障碍导致神经细胞迁移异常。对于神经节细胞减少引起的巨结肠，可以遵医嘱使用促进神经生长因子释放的药物进行治疗，如甲钴胺片、维生素B12等。
3.黏膜下神经丛发育不全
先天性巨结肠的发生与黏膜下神经丛发育不全有关，使乙状结肠远端出现狭窄梗阻。患者可在医生指导下通过营养支持疗法来改善病情，包括补充蛋白质和电解质平衡。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，其产生的单克隆免疫球蛋白可沉积于巨球蛋白血症肠病中，进而影响小肠绒毛结构和功能。巨球蛋白血症的治疗通常需要联合应用化疗药物，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。
先天性巨结肠需密切监测病情变化，定期复查影像学检查，如腹部超声或计算机断层扫描。必要时，可采取内镜下活检或组织切片分析以评估肠道组织状况。
2024-01-08 06:10
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先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
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1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
