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华氐巨球蛋白血症是什么病
补充说明：华氐巨球蛋白血症是什么病
a******W 2021-06-28 17:16
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华氏巨球蛋白血症是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，由浆细胞恶性增殖引起，主要特征为无症状的单克隆IgM免疫球蛋白过度产生。
华氏巨球蛋白血症是由B淋巴细胞恶性转化成浆细胞后，异常增生并大量合成单克隆IgM免疫球蛋白。这些异常的浆细胞会持续分泌大量的单克隆IgM，导致血液中的IgM水平显著升高。华氏巨球蛋白血症的症状可能包括贫血、出血倾向、高粘滞综合征等。其中，贫血是由于红细胞寿命缩短引起的；出血倾向是因为血小板功能障碍所致；而高粘滞综合征则是由于血浆黏度增高导致的。
针对华氏巨球蛋白血症的常规检查项目包括全血细胞计数、血涂片、凝血功能检测以及骨髓穿刺活检。此外，还可以通过流式细胞术分析血液中的免疫球蛋白水平。华氏巨球蛋白血症的治疗通常采用化疗联合靶向药物的方法，如苯达莫司汀联合利妥昔单抗。对于部分患者，自体造血干细胞移植也是一种有效的治疗方法。
患者应保持良好的营养状态，避免感染，定期复查以监测病情变化。
2024-03-12 18:15
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
